びまん性肺出血とGoodpasture症候群

ポイント

1）びまん性肺出血の臨床症状，胸部X線所見は病因とは関係なく類似している．

2）喀血は大量からない例まであり，肺出血の程度の指標としては信頼性が乏しい．

3）胸部X線所見はびまん性肺胞性陰影，肺胞・間質性陰影の混在，間質性陰影から正常まで，出血との時間関係により多彩である．

4）重症度の判定はヘモグロビン（Hb），動脈血ガス分析，胸部X線所見を参考にして行う．

5）診断は3大徴候（喀血，貧血，胸部異常影）で，肺胞出血症候群を疑診する．肺出血は喀疾や，通常，血性である気管支肺胞洗浄液中に，ヘモジデリン含有マクロファージを認めることで確認し，病因決定のため血清抗基底膜抗体の測定と腎生検を行う．

6）治療は肺出血のコントロール，再出血の防止，腎機能の温存を目的とする．ステロイド薬，サイクロフォスファマイド，血漿交換が主たる治療法であり，疑診時より開始する．さらに肺出血の助長増悪因子（喫煙，感染，過剰輸液など）の除去・補正に努める．