Goodpasture症候群 VS Wegener肉芽腫症

なぜ鑑別が問題となるか

　Goodpasture症候群（G症）を，①肺出血，②腎炎，③anti-glomerular basement membraneantibody（anti-GBM抗体）の三者が認められたものとする定義が定着しつつある．Wegener肉芽腫症（Wg症）は古くから，①呼吸気道の壊死性肉芽腫性病変，②巣状糸球体炎，③小〜細動静脈炎の3つの病理学的特徴を有するものとされている。

　典型的な症状，所見を示す場合，G症とWg症との鑑別は容易である．しかし，Wg症でびまん性陰影，喀血・血痰，急性進行性腎炎などが初発症状としてみられることがあり，この際にはG症との鑑別がむずかしい．O'Donohueはびまん性肺出血の2年後にWgと診断された例を，Schachterらは，はじめに臨床的にG症と考えられたが，4年後にWg症と確診された例を報告している．さらに，最近Hensleyらはびまん性肺出血，急性進行性腎不全で発症し，G症が疑われ両腎摘出をうけて軽快したが，1年後に両肺に多発性空洞性結節影があらわれ，肺生検でWg症と診断された例を報告している．