ANCA関連腎炎・Goodpasture症候群の活動性評価

ANCA関連腎炎^1〜3）

■疾患概念

　血管炎とは，大小さまざまな血管に炎症を生じ臓器障害を引き起こす疾患の総称である．チャペルヒルコンセンサス会議（CHCC2012）^4）で血管炎の名称や概念が整理され，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）の3疾患が抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）と定義された．血管炎が腎に限局する場合は腎限局型（renal-limited AAV：RLV）と呼称する．ANCA関連腎炎とは，AAVにみられる腎炎を指す．

　ANCAは好中球などの細胞質顆粒に対する自己抗体で，間接蛍光抗体法（indirect immunofluorescence：IIF）のパターンによりp（perinuclear）-ANCAとc（cytoplasmic）-ANCAに分類され，主な対応抗原はそれぞれミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase：MPO），プロテイナーゼ3（proteinase 3：PR3）である．