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Rinsho Ganka Volume 80, Issue 8 （August 2026）

臨床眼科 80巻8号（2026年8月発行）

Japanese English

特集第79回日本臨床眼科学会講演集［6］

原著

急激な視力低下と視野狭窄を生じたIgG4関連視神経症の1例 A case of IgG4-related optic neuropathy resulting in sudden visual impairment 呂念春 ¹ , 小森翼 ¹ , 朝岡聖子 ¹ , 太田俊彦 ¹ , 中尾新太郎 ² Nianchun Lue ¹ , Tsubasa Komori ¹ , Satoko Asaoka ¹ , Toshihiko Ohta ¹ , Shintaro Nakao ² ¹順天堂大学医学部附属静岡病院眼科 ²順天堂大学医学部附属順天堂医院眼科 ¹Department of Ophthalmology, Juntendo University Shizuoka Hospital ²Department of Ophthalmology, Juntendo University School of Medicine pp.979-986

発行日 2026年8月15日 Published Date 2026/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.037055790800080979

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要約　目的：IgG4関連眼疾患は，涙腺腫大，三叉神経腫大，外眼筋腫大を特徴とする。IgG4関連視神経症はIgG4関連眼疾患の一つに分類される視神経にかかわる稀な疾患であり，視力障害や視野欠損をきたす。今回筆者らは，急激な視力低下および視野障害を生じたIgG4関連視神経症の1例を経験したので報告する。

症例：75歳，男性。正常眼圧緑内障の診断で点眼加療していたが，急速な視力・視野障害の症状を認めて受診し，眼窩造影MRIにて圧迫性視神経症および両眼窩下神経腫大を認めた。涙腺腫大，病理組織学的に著明なリンパ球と形質細胞の浸潤，高IgG4血症（4,040mg/dL）があったため，IgG4関連眼疾患確定診断群の診断となった。ステロイドパルス療法を施行し，後療法としてプレドニゾロン（PSL）1.0mg/kg/日より開始した。症状改善に乏しかったためタクロリムス（Tac），メトトレキサート（MTX）も開始し，現在はPSL 1mg，Tac 3mg，MTX 8mgにて維持療法を継続している。治療後，右眼の視力は改善したが，両眼とも中心暗点が残存している。

結論：血清IgG4が異常高値（1,000mg/dL以上）で視神経症をきたしている場合，不可逆的な視野異常が残る可能性がある。再発や治療に難渋した際には免疫抑制薬や生物学的製剤の併用が有効だと報告されている。また，両側の三叉神経腫大はIgG4関連眼疾患の可能性が高く，全身検査や治療方針を決定するうえで有用と考えられる。

Abstract　Purpose：IgG4-related eye disease is characterized by lacrimal gland enlargement, trigeminal nerve enlargement, and extraocular muscle enlargement. IgG4-related optic neuropathy is a rare condition involving the optic nerve and is classified as a subtype of IgG4-related eye disease, causing visual impairment and visual field defects. We report a case of IgG4-related optic neuropathy presenting with sudden visual acuity decline and visual field defects.

Case：A 75-year-old male receiving topical medication for normal-tension glaucoma presented with the rapid onset of visual acuity and visual field impairment. Orbital contrast-enhanced magnetic resonance imaging revealed compressive optic neuropathy and bilateral enlargement of the infraorbital nerves. Enlarged lacrimal glands, marked lymphocytic and plasma cell infiltration on histopathologic examination, and hyper-IgG4-hemoglobinemia（4,040 mg/dL） led to a definitive diagnosis within the spectrum of IgG4-related ocular disease. Steroid pulse therapy was administered, followed by maintenance therapy with prednisolone（PSL） at 1.0 mg/kg/day. As symptom improvement was limited, tacrolimus and methotrexate（MTX） were also initiated. Maintenance therapy is ongoing with PSL 1 mg, tacrolimus 3 mg, and MTX 8 mg. Following treatment, visual acuity in the right eye improved；however, a central scotoma persists in both eyes.

Conclusion：In cases in which markedly elevated serum IgG4 levels（≧1,000 mg/dL） cause optic neuropathy, irreversible visual field defects may persist. When recurrence occurs or treatment is refractory, combination therapy with immunosuppressants and biologic agents has been reported to be effective. Furthermore, bilateral trigeminal nerve enlargement strongly suggests IgG4-related eye disease and is useful for guiding systemic evaluation and treatment strategies.