特集 小児の出血・凝固異常の診断と治療
Ⅱ．症例で学ぶ凝固異常症
先天性抗凝固因子欠乏症・抗凝固因子抵抗性
石村 匡崇
1
1九州大学大学院医学研究院周産期・小児医療学（小児科）
キーワード：
プロテインC
,
プロテインS
,
アンチトロンビン
,
APC抵抗性
,
AT抵抗性
Keyword:
プロテインC
,
プロテインS
,
アンチトロンビン
,
APC抵抗性
,
AT抵抗性
pp.697-702
発行日 2025年6月1日
Published Date 2025/6/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001667
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SUMMARY
▷日本人では先天性PC，PS，AT欠乏症が三大要因である．
▷小児では新生児期に発症する先天性PC欠乏症が最も多い．
▷重症PC欠乏症では出生後早期に電撃性紫斑病を発症し多発脳梗塞や失明など重篤な合併症が多い．
▷FFPやPC，AT製剤による補充療法に加え，再発予防のために抗凝固療法が必要である．
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