出血をきたさない凝固因子欠乏

Coagulation factor deficiencies that do not cause bleeding

Point

●高分子キニノゲン（HMWK），プレカリクレイン（PK），血液凝固第Ⅻ因子（FⅫ），血液凝固第Ⅺ因子（FⅪ）は内因系凝固の開始期を担う接触因子であり，その欠乏は活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）単独延長をきたす．

●FⅪ欠乏症を除く接触因子欠乏症は基本的に出血症状を認めない．一方，FⅪ欠乏症は線溶系が活性化される病態において出血症状を認めるが，自然出血はほとんど認めない．

●APTTクロスミキシングテストにおいて，被検血漿濃度80％のAPTT値が正常化した場合，被検血漿濃度が96％，98％となるポイントの追加測定がHMWK，PK欠乏症の診断に有用である．

●PK欠乏症では，APTT値の再現性不良があることや，APTT測定時の第1試薬添加後の加温時間を長くすることで極端にAPTT値が短縮することから，HMWK欠乏との鑑別が可能である．