特集 小児の出血・凝固異常の診断と治療
Ⅱ．症例で学ぶ凝固異常症
凝固因子欠乏症（血友病以外）
長尾 梓
1
1関西医科大学附属病院血液腫瘍内科
キーワード：
出血傾向
,
ISTH-BAT
,
rare bleeding disorders
,
第Ⅶ因子欠乏症
,
第Ⅹ因子欠乏症
Keyword:
出血傾向
,
ISTH-BAT
,
rare bleeding disorders
,
第Ⅶ因子欠乏症
,
第Ⅹ因子欠乏症
pp.673-677
発行日 2025年6月1日
Published Date 2025/6/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001662
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SUMMARY
▷血友病以外の先天性凝固因子欠乏症は非常にまれな疾患であり，日本での登録患者数は497名である．
▷各疾患の症状や治療法は異なり，凝固因子レベルと出血リスクの関連性は疾患ごとに異なる．
▷診断には特徴的な出血症状と凝固因子の測定が必要であり，ISTH-BATを用いることで出血傾向を評価できる．
▷治療には観血的処置時や出産時に用いる薬剤が含まれ，場合によっては定期的な投与が推奨される．
▷日本では医療費補助制度があり，対象疾患に指定されている．
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