プロテインCおよびプロテインSの活性低下が認められたリベド様血管症の1例

Livedoid vasculopathy with decreased protein C and protein S levels

60歳，男性。初診1カ月前から右下腿に皮膚潰瘍が出現した。静脈うっ滞性潰瘍が疑われ，外用薬で治療されたが潰瘍が拡大，悪化した。その後，両側足縁に分枝状皮斑，atrophie blancheを伴う皮膚潰瘍が出現した。病理組織像で真皮の血管に血栓像がみられ，リベド様血管症と診断した。ワルファリン内服開始後，潰瘍はすべて上皮化し，現在まで再燃なく経過している。血液検査でプロテインCおよびプロテインSの活性低下が認められ発症の成因と考えられた。近年リベド様血管症の背景に凝固・線溶系反応の異常が指摘されている。リベド様血管症は一般的に難治性，再発性とされているが，自験例では再発なく経過しており，ワルファリンは治療選択肢として考慮されるべきである。