特集 小児の出血・凝固異常の診断と治療
Ⅱ．症例で学ぶ凝固異常症
血小板機能異常症
三谷 友一
1
1埼玉県立小児医療センター血液・腫瘍科
キーワード：
Glanzmann型血小板無力症
,
Bernard-Soulier症候群
,
血小板凝集能検査
Keyword:
Glanzmann型血小板無力症
,
Bernard-Soulier症候群
,
血小板凝集能検査
pp.691-696
発行日 2025年6月1日
Published Date 2025/6/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001666
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SUMMARY
▷Glanzmann型血小板無力症は，血小板膜タンパク（GP）Ⅱa/Ⅲbの量的/質的異常による出血性疾患である．
▷Bernard-Soulier症候群は，GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ複合体の異常による巨大血小板，血小板減少を伴う出血性疾患である．
▷通常の血算，生化学，凝固機能検査に加えて，血小板凝集能検査が鑑別を行ううえで重要である．
▷重篤な出血時は血小板輸血が必要だが，抗体の出現により輸血不応となりうるため，最小限にとどめる必要がある．
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