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Rinsho Hifuka Volume 61, Issue 5 （April 2007）

臨床皮膚科 61巻5号（2007年4月発行）

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特集最近のトピックス2007　Clinical Dermatology 2007

1. 最近話題の皮膚疾患

自己炎症性疾患―特徴的な皮膚症状を伴う遺伝性周期熱症候群 Autoinflammatory diseases：The heredity periodic fever syndromes with characteristic skin eruptions 谷崎英昭 ¹ , 神戸直智 ¹ , 西小森隆太 ² , 金澤伸雄 ³ Hideaki TANIZAKI ¹ , Naotomo KAMBE ¹ , Ryuta NISHIKOMORI ² , Nobuo KANAZAWA ³ ¹京都大学大学院医学研究科皮膚科学 ²京都大学大学院医学研究科発達小児科学 ³和歌山県立医科大学皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan ²Department of Pediatrics, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan ³Department of Dermatology, Wakayama Medical University, Wakayama, Japan キーワード：自己炎症性疾患 , 若年発症サルコイドーシス , CINCA症候群 , 炎症性皮膚疾患 Keyword: 自己炎症性疾患 , 若年発症サルコイドーシス , CINCA症候群 , 炎症性皮膚疾患 pp.13-16

発行日 2007年4月10日 Published Date 2007/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101609

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要約　自己抗体の存在や自己反応性T細胞の関与から，獲得免疫系の異常として自己免疫疾患(autoimmune diseases)を捉えることができるのに対して，自己炎症性疾患 (autoinflammatory diseases)は自然免疫系の異常に基づく疾患群と考えられる．筆者らは，若年発症サルコイドーシスとCINCA症候群の解析を契機として，自然免疫にかかわる遺伝子の異常に基づく稀な疾患である自己炎症性疾患に興味を抱いたが，日常診療のなかでしばしば遭遇する疾患のなかにも，膠原病関連疾患や炎症性角化症など感染症を思わせる皮疹を呈するものの，起因菌が同定されない疾患は少なくない．これら疾患では，微生物感染などにより自然免疫にかかわる因子が活性化され，自己炎症性疾患と同様の病態が生じている可能性もあると考えられる．自己炎症性疾患の解明が進むことで，難治性炎症性皮膚疾患の病態解明につながる契機となるのではと期待される．