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特集 内科医のための皮疹の診かたのロジック
内科疾患と皮疹
自己炎症症候群と皮疹
若林 正一郎
1
,
神戸 直智
1
1千葉大学大学院医学研究院皮膚科学
pp.871-875
発行日 2014年5月10日
Published Date 2014/5/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402107542
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ポイント
◎自己炎症症候群は全身性の持続性反復性炎症があり,従来の免疫疾患の範疇におさめることができない.
◎代表的な自己炎症症候群は,自然免疫の破綻が背景にあり,NLRs関連伝達経路の異常によりIL-1βがその病態に影響する.
◎不明熱をきたす疾患のなかで,感染症を思わせる皮疹を認めるものの,明らかな原因を欠く場合には,本症を鑑別の1つに挙げることが重要である.
◎CAPSにおいては,抗IL-1β抗体であるCanakinumabが本症に対する治療薬として薬価収載されている.

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