Schnitzler症候群国内症例のまとめ

Summary of Schnitzler syndrome in Japan

●Schnitzler症候群（Schnitzler syndrome：SchS）は慢性蕁麻疹様皮疹と単クローン性IgM（またはIgG）を特徴とする，後天性の自己炎症症候群と捉えられるまれな疾患である．

●本邦で臨床的にSchSと診断された36症例について臨床情報の集積と解析を行ったところ，海外からの既報とおおむね一致した．

●慢性蕁麻疹様皮疹はほかの症状に先行し，症状が完成するまでに数年かかることもある．とくに，M蛋白血症や高IgM血症は最初の2～3年では現れないことがあるため，SchSを疑う場合には，免疫グロブリンを継続的にモニターする必要がある．

●重度の症状や持続的な炎症マーカーの上昇がない症例は，コルヒチンでコントロールすることが推奨されており，コントロールがつかない症例はIL-1標的療法で治療することが望ましい．ただしIL-1を抑えても血液悪性腫瘍への進展は抑制できない可能性があり，追跡調査と病態解明の必要がある．

（「ポイント」より）