特集 これでよくわかる自己炎症性疾患
Ⅱ．知っておきたい自己炎症性疾患
クリオピリン関連周期熱症候群
津村 茉那
1
,
松林 正
1
1聖隷浜松病院小児科
キーワード：
インフラマソーム
,
クリオピリン関連周期熱症候群
,
抗IL-1療法
,
NLRP3
,
IL-1β
Keyword:
インフラマソーム
,
クリオピリン関連周期熱症候群
,
抗IL-1療法
,
NLRP3
,
IL-1β
pp.275-281
発行日 2023年3月1日
Published Date 2023/3/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000078
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SUMMARY
▷クリオピリンをコードするNRLP3の機能獲得型変異によって発症する自己炎症性疾患である．
▷主たる病態はIL-1βの過剰産生による発作性あるいは持続性の全身性炎症である．
▷軽症型から重症型までの臨床所見を呈する連続性のあるスペクトラム疾患群である．
▷第一選択薬として抗IL-1薬が強く推奨される．
▷早期治療介入のみが，臓器障害を防ぎ，進行を回避することにつながる．
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