肺動脈性肺高血圧症の病態評価と治療アルゴリズム

Assessment of pathophysiology and treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension

　肺動脈性肺高血圧症（PAH）は，早期診断，早期介入が重要な疾患である．その早期診断のためには心エコー検査によるスクリーニングの重要性がガイドラインでも明記されている^1）．このスクリーニングの疑いの高さに応じて，確定診断のために右心カテーテル検査を行う．PAHと診断された場合，原因となりうる背景疾患の診断も重要となる．これは背景疾患によって治療方針が異なってくるためである．また，肺血管拡張薬による治療戦略においてはリスク層別化を行う．リスク層別化を行ったうえで治療アルゴリズムに従った初期併用療法を行う．その後のフォローアップも非常に重要であり，治療不十分であれば追加治療を行う．また，日本でも保険適用となったアクチビンシグナル阻害薬への期待も高まっている．本稿では，上記について概説する．