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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 284, Issue 5 （February 2023）

医学のあゆみ 284巻5号（2023年2月発行）

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第1土曜特集肺高血圧症のすべて――病態研究と治療法の最前線

各論

特発性/遺伝性/薬物誘発性肺動脈性肺高血圧症の診断と治療 Diagnosis and treatment for idiopathic, heritable, or drugs and toxins associated pulmonary arterial hypertension 青木竜男 ¹ Tatsuo AOKI ¹ ¹国立循環器病研究センター心臓血管内科部門肺循環科キーワード：肺動脈性肺高血圧症（PAH） , 特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH） , 遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH） , 薬物誘発性肺動脈性肺高血圧症（DPAH） Keyword: 肺動脈性肺高血圧症（PAH） , 特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH） , 遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH） , 薬物誘発性肺動脈性肺高血圧症（DPAH） pp.350-357

発行日 2023年2月4日 Published Date 2023/2/4

DOI https://doi.org/10.32118/ayu28405350

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参考文献 Reference

　本稿では特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH），遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH），薬物誘発性肺動脈性肺高血圧症（DPAH）の3つの病態の診断と治療について概説する．これらの疾患は肺血管拡張薬の多剤併用療法が治療の基本であるが，病態によっては単剤から治療を開始すべき症例もあるため，治療方針の決定にI/H/D-PAH以外の肺動脈性肺高血圧症の鑑別診断がきわめて重要である．2022年に発表された欧州心臓病学会（ESC）/欧州呼吸器学会（ERS）の最新のガイドラインを引用しながら，当院での診療内容も踏まえてI/H/D-PAHの診断と治療について紹介する．