IL-6シグナルによる肺動脈性肺高血圧症の病態形成機構

The Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension via IL-6-dependent signaling

　肺動脈性肺高血圧症（PAH）は，遠位の肺動脈（肺小動脈，肺細小動脈）に原因不明の狭窄・閉塞を生じ，肺動脈圧上昇から右心不全をきたす厚生労働省の指定難病のひとつで，肺高血圧症（PH）の最も典型的な臨床像を示す疾患群である．PAHは遺伝性素因と外的素因のクロストークにより発症すると考えられている．PAH発症において遺伝性素因は重要とされるが，その疾患浸透率は約20％であり，PAH発症には外的素因として炎症，感染，薬物・毒物曝露などが重要と考えられている^1）．しかし，外的素因によるPAH病態形成機構の詳細は明らかでない（図1）．筆者らは炎症性シグナルに焦点を当てて，PAH発症機構の研究を進めてきた．本稿では，PAH病態形成で炎症性サイトカインのなかで重要な役割を担うインターロイキン6（IL-6）シグナルに焦点を当てる．