肺動脈性肺高血圧症の病態解明と新規治療の展望

The perspectives of novel therapies based on the molecular pathogenesis of pulmonary arterial hypertension

　肺動脈性肺高血圧症（PAH）は肺動脈に狭窄・閉塞をきたして平均肺動脈圧（mPAP）が25mmHg以上となる肺動脈圧上昇を呈する疾患であり，肺高血圧症（PH）の最も典型的な臨床像を示す疾患群である．PAHは遺伝性素因と外的刺激のクロストークによって発症すると考えられている．PAH発症で遺伝性素因は重要ではあるが，その疾患浸透率は約20％とされて，PAH発症には環境要因としての炎症，感染や薬物・毒物曝露などの外的刺激が重要と考えられている^1）．筆者らは炎症とサイトカインに焦点を当てて，PAH発症機構に関する研究をこれまで進めてきた．本稿では，PAH病態の①遺伝性素因に基づく分子機序，②外的刺激としての炎症性シグナルに焦点を当てて，PAHの治療法開発の現状と今後の展望について述べたい．