特集 表から裏まで！ 隅々まで語る肺高血圧症―common diseaseを見逃さないために
［Chapter 4］ 肺高血圧症治療戦略
先天性心疾患合併肺動脈性肺高血圧症およびEisenmenger症候群
久保田 香菜
1
1自治医科大学 循環器内科
キーワード：
成人先天性心疾患
,
Eisenmenger症候群
,
肺動脈性肺高血圧症（PAH）
,
肺血管拡張薬
Keyword:
成人先天性心疾患
,
Eisenmenger症候群
,
肺動脈性肺高血圧症（PAH）
,
肺血管拡張薬
pp.74-77
発行日 2026年1月1日
Published Date 2026/1/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_74
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★先天性心疾患患者における肺高血圧症（PH）は，Eisenmenger症候群，未修復シャント性，シャント閉鎖後遺残，小シャント合併の4タイプに分けられる．いずれも肺血管拡張薬の適応があるが，どのタイプかによって投与法が異なるため，症例ごとに詳細な検討が必要である．
★シャント疾患ではできるだけシャント閉鎖を試みるのが治療の基本であるが，Eisenmenger症候群や重症PHを合併している場合には，閉鎖術には慎重な検討を要する．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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