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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 284, Issue 5 （February 2023）

医学のあゆみ 284巻5号（2023年2月発行）

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第1土曜特集肺高血圧症のすべて――病態研究と治療法の最前線

各論

成人先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症の診断と治療 Diagnosis and treatment for pulmonary arterial hypertension associated with adult congenital heart diseases 赤木達 ¹ Satoshi AKAGI ¹ ¹国立大学法人岡山大学学術研究院医歯薬学域，同大学院医歯薬学総合研究科循環器内科学キーワード：成人先天性心疾患（ACHD） , 肺動脈性肺高血圧症（PAH） , treat and repair strategy Keyword: 成人先天性心疾患（ACHD） , 肺動脈性肺高血圧症（PAH） , treat and repair strategy pp.364-369

発行日 2023年2月4日 Published Date 2023/2/4

DOI https://doi.org/10.32118/ayu28405364

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　成人先天性心疾患（ACHD）患者の増加により，ACHDに伴う肺高血圧症（PH）の増加も予想される．なかでも先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症（PAH）は肺血管拡張薬の適応があり，正しく診断・治療することが重要である．心臓超音波検査，右心カテーテル検査，CTやMRIなどの画像検査を行うことで，原因となるACHDの種類やPAHの重症度などを正しく診断できる．また診断時はシャント閉鎖の適応がない症例でも，肺血管拡張薬によりPAHが改善することでシャント閉鎖が可能になることがある．これはtreat and repair strategyとよばれる治療方針で，最新の欧米のガイドラインにも記載されており，近年注目を浴びている．