アクチンダイナミクスとパイリンインフラマソーム

Autoinflammation in immune-related actinopathies ――From actin dynamics to pyrin inflammasome

　アクチン細胞骨格は細胞の形態維持や運動を担うだけでなく，細胞内小胞輸送やオルガネラの恒常性維持，インフラマソーム活性化制御など，さまざまな細胞機能を制御している．アクチンダイナミクスはさまざまな上流因子，Rhoファミリー低分子量Gタンパク質，エフェクター分子の複雑な相互作用のもと制御されており，これらの制御因子の遺伝子変異は免疫関連アクチノパチー（immune-related actinopathies）とよばれる一群の疾患の原因となる．近年，免疫関連アクチノパチー症例において，自己免疫性・自己炎症性の過剰炎症病態を伴うことが明らかとなった．特に，自己炎症性の病態においてはアクチンダイナミクスの異常を感知して活性化する自然免疫センサー “パイリン” の重要性が注目されており，本稿では筆者らの報告を含めた最近の知見を紹介する．