ファロー四徴

Tetralogy of Fallot

　ファロー四徴は，チアノーゼ性先天性心疾患のなかで最も頻度が高く，①心室中隔欠損，②肺動脈狭窄，③右室肥大，④大動脈騎乗，の四徴候で定義される．血行動態的には心室中隔欠損と右室流出路狭窄が問題となる．小児期には姑息的手術や心内修復術が行われ，わが国では修復術後25年生存率は95～99.6％と良好である．しかし，成人期には肺動脈弁閉鎖不全（PR）が最も重要な問題となり，右室拡大・機能不全を引き起こす．治療として，外科的肺動脈弁置換術（PVR）や経カテーテル的肺動脈弁置換術（TPVI）が適応となる．その他，右室流出路狭窄，大動脈拡張，不整脈などの問題も発生し，特に40歳以降に頻度が増加する．生体弁の耐久性から生涯で複数回の再手術が必要となるため，長期的な治療計画が重要である．成人期においても専門医による定期的なフォローアップが必須であり，右室機能やPRの程度を定量的に評価する心臓MRIが経過観察に特に重要である．