ファロー四徴症

症例1

4歳5カ月男（心電図3歳時）

臨床所見　生後1ヵ月健診で心雑音を指摘され，生後3ヵ月で心研を受診，心室中隔欠損症兼肺動脈狭窄症と診断された．歩行開始1歳2ヵ月．2歳頃より歩くとときどきうずくまる．4歳頃より100m位の歩行でチアノーゼ出現し，蹲踞位をとる．入院時，四肢のチアノーゼや鼓桴状指を認めない．心雑音は胸骨左縁で全収縮期雑音Levine 3度聴取，肺動脈第2音は単一，胸部レントゲンで心胸郭比54％，心尖は挙上し，肺血管陰影は減少している．心臓血管造影法では大動脈と肺動脈が同時に造影され，弁性の漏斗部狭窄が認められた．手術は漏斗部狭窄を切除，膜様部2cmの心室中隔欠損孔を閉鎖した．肺動脈弁は3弁で弁狭窄はなかった．