小児の自己免疫性肝疾患

Pediatric autoimmune liver disease

　小児期発症の自己免疫性肝疾患（AILD）には自己免疫性肝炎（AIH），原発性硬化性胆管炎（PSC），それらのオーバーラップした病態としてPSC-AIHオーバーラップ症候群がある．小児期発症のAILDと成人発症の異同については，成人でまれとされるPSC-AIHオーバーラップ症候群が小児期では約30％合併すること，小児期発症のAILDの一部に単一遺伝子疾患がみられること，成人期で診断される原発性胆汁性胆管炎が小児期にはきわめて少ないことなど，小児期特有のAILDの病態がある．特に，わが国での小児のPSC-AIHオーバーラップ症候群はAIH，PSCより治療抵抗性を示し，より早期に予後不良である経過をたどる点に注意が必要である．