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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 283, Issue 1 （October 2022）

医学のあゆみ 283巻1号（2022年10月発行）

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第1土曜特集間質性肺疾患の研究と診療UPDATE

研究

新規動物モデルを用いた肺線維症の発症機構の解明 Animal models of pulmonary fibrosis 大塚邦紘 ^1,2,3 , 安友康二 ^1,2 Kunihiro OTSUKA ^1,2,3 , Koji YASUTOMO ^1,2 ¹徳島大学大学院医歯薬学研究部生体防御医学分野 ²同ポストLEDフォトニクス研究所医光融合研究部門 ³同病院口腔外科キーワード：家族性間質性肺炎（FIP） , Ⅱ型肺胞上皮細胞（AEC2） , 肺サーファクタント , ネクロプトーシス Keyword: 家族性間質性肺炎（FIP） , Ⅱ型肺胞上皮細胞（AEC2） , 肺サーファクタント , ネクロプトーシス pp.41-46

発行日 2022年10月1日 Published Date 2022/10/1

DOI https://doi.org/10.32118/ayu2830141

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参考文献 Reference

　特発性肺線維症（IPF）は難治性疾患であり，その発症機序の解明は喫緊の課題である．家族性に発症し，IPFと同様の病態を呈する家族性間質性肺炎（FIP）患者の遺伝子解析はこれまで数多く行われており，複数の責任遺伝子が同定されている．それを基盤とした遺伝子改変マウスの解析から，Ⅱ型肺胞上皮細胞（AEC2）の細胞老化や細胞死がIPFの病態形成の一因となっている可能性が示唆されている．筆者らは，日本人のFIP家系の遺伝子解析からsurfactant protein（SFTP）A1のミスセンス変異を同定し，同様の変異を有する遺伝子改変マウス（Sftpa1-KIマウス）を樹立した．Sftpa1-KIマウスは肺線維症を自然発症し，さらなる解析からAEC2の肺サーファクタントの分泌不全による小胞体（ER）ストレスが生じ，それによりAEC2のネクロプトーシスが肺の線維化の引き金になっていることが示唆された．