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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 283, Issue 1 （October 2022）

医学のあゆみ 283巻1号（2022年10月発行）

Japanese English

第1土曜特集間質性肺疾患の研究と診療UPDATE

診療【注目されるびまん性肺疾患】

肺胞蛋白症 Pulmonary alveolar proteinosis 島賢治郎 ¹ , 菊地利明 ¹ Kenjiro SHIMA ¹ , Toshiaki KIKUCHI ¹ ¹新潟大学大学院医歯学総合研究科呼吸器・感染症内科学分野キーワード：肺サーファクタント , 全肺洗浄術 , 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）吸入療法 Keyword: 肺サーファクタント , 全肺洗浄術 , 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）吸入療法 pp.106-110

発行日 2022年10月1日 Published Date 2022/10/1

DOI https://doi.org/10.32118/ayu28301106

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　肺胞蛋白症（PAP）は肺サーファクタント由来の物質が肺胞に蓄積する希少肺疾患である．以前は原因不明の特発性とされていたPAP患者のほとんどが，肺サーファクタントの恒常性に重要な顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）に対する中和自己抗体が産生される自己免疫性PAP（aPAP）であることが判明し，病態の解明が進むと同時に疫学情報や臨床像，診断技術に関しても徐々に整備されてきている．また，血液疾患などに合併する続発性PAPの特徴やaPAPとの相違点に関する研究，先天性/遺伝性PAPの原因遺伝子の発見も進んできており，これらをまとめた診療ガイドラインが2022年に発刊された．aPAPの標準療法としては全肺洗浄術が確立しているが，新規治療法としてGM-CSF吸入療法の有効性が近年報告されており，薬事承認が待たれている．