ここまで進んだ! びまん性肺疾患の診断と治療 さまざまなびまん性肺疾患の診断･治療
肺胞蛋白症
中田 光
1
1新潟大学医歯学総合病院生命科学医療センター
キーワード：
Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor
,
遺伝性疾患
,
自己免疫疾患
,
変異
,
肺胞タンパク症
,
気管支肺胞洗浄
,
吸入投与
,
Cytokine Receptor Common Beta Subunit
Keyword:
Administration, Inhalation
,
Autoimmune Diseases
,
Mutation
,
Pulmonary Alveolar Proteinosis
,
Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor
,
Bronchoalveolar Lavage
,
Genetic Diseases, Inborn
,
Cytokine Receptor Common beta Subunit
pp.271-272
発行日 2016年2月1日
Published Date 2016/2/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016110048
- 有料閲覧
- 文献概要
肺胞蛋白症(PAP)は,肺胞および呼吸細気管支にサーファクタントが過剰に貯留し,拡散障害と換気血流不均等により呼吸不全が進行する希少肺疾患である.病因から,自己免疫性,続発性,遺伝性に分類される.自己免疫性は全体の90%を占め,顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)自己抗体が原因である.続発性肺胞蛋白症は,8%程度を占め,わが国では骨髄異型性症候群に続発する症例が多い.遺伝性肺胞蛋白症で原因がわかっているのは,GM-CSF受容体遺伝子の異常であり,成人発症することが知られている.
©Nankodo Co., Ltd., 2016
