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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 283, Issue 1 （October 2022）

医学のあゆみ 283巻1号（2022年10月発行）

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第1土曜特集間質性肺疾患の研究と診療UPDATE

診療【注目されるびまん性肺疾患】

Pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE） Pleuroparenchymal fibroelastosis 石井寛 ¹ Hiroshi ISHII ¹ ¹福岡大学筑紫病院呼吸器内科キーワード： PPFE , 残気率上昇 , 扁平胸郭 , 弾性線維 , バイオマーカー Keyword: PPFE , 残気率上昇 , 扁平胸郭 , 弾性線維 , バイオマーカー pp.101-105

発行日 2022年10月1日 Published Date 2022/10/1

DOI https://doi.org/10.32118/ayu28301101

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　Pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）は上肺野に優勢な肺線維症であり，病状の進行とともにやせと胸郭の扁平化が進むのが特徴である．特発性PPFE（IPPFE）は特発性間質性肺炎（IIPs）のまれな病型のひとつに分類されているものの，呼吸器内科医が遭遇する機会は決して少なくない．病理組織学的に胸膜直下の弾性線維の帯状集簇，肺胞中隔の弾性線維化，肺胞内の線維化がみられるが，気胸の併発や難治化の懸念から，外科的肺生検は回避される傾向にある．臨床的な診断は画像所見に加えて進行性の経過，生理学的特徴を加味して行う．呼吸機能検査における残気率の上昇は，間質性肺疾患のなかでもPPFEに特異的な所見である．下肺野の線維化病変に対して抗線維化薬の使用が考慮されるが，確立された治療指針はない．弾性線維形成を反映するバイオマーカーの確立と，それらを抑制しうる治療戦略を見出すことが課題である．