肺胞蛋白症

Pulmonary Alveolar Proteinosis.

はじめに

　肺胞蛋白症Pulmonary alveolar proteinosisは，比較的最近になつて，独立疾患とじて認められたもので，症例数もまだ少いが，特有な肺所見を示す疾患である。1958年6月，米国の3病理学者Rosen，CastlemanおよびLiebow^1）は，過去5年間に観察した症例の中で，肺胞が脂質に富んだPAS陽性の蛋白様物質で満たされた特異な慢性肺疾患を有する27症例を認め，これを一つの疾患単位とみなし，Pulmonary alvcolar pro—teinosisと名付けて報告した。この27例の中，16例はArmed Forces Institute of Pathology（Rosenのところ），7例はYale University，　School of Medicine（Liebowのところ），4例はMassachusetts General Hospital（Castle—manのところ）で受取つた検体であつた。第1番目の材料は，1953年7月Massachusetts Gen—eral Hospitalで，肺生検によつて得られたが，Castlemanが検査してよく分からなかつたため，Liebowに相談した。Liebowもそれ迄これに似た病像をみたことがなかつたが，その後1955年と1956年に同様の所見の標本を検索させられた。