亜急性硬化性全脳炎の病態，診断と治療

Subacute sclerosing panencephalitis ――an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment

　亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は，麻疹罹患後に数年の潜伏期間を経て，亜急性に発症するまれな遅発性ウイルス感染症である．発症には宿主側とウイルス側の要因が関係しているとされる．臨床症状は，初期は性格変化，学業不振などの非特異的なものであるが，病期2期には特徴的なミオクローヌスを示すようになり，本疾患を疑う契機となる．筋緊張亢進，錐体外路症状，自律神経症状，意識障害，呼吸障害などが進行し，数年の経過で死に至る．脳波では初期から周期性同期性放電を認め，髄液麻疹抗体価が陽性を示し，診断に至る．現時点でエビデンスの高い根治療法はないが，イノシンプラノベクス，インターフェロン，リバビリンなどが進行を遅らせる可能性がある．近年，ウイルス変異の病態理解が進み，新たな治療応用が期待される．