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増刊号 Common Disease 200の治療戦略
膠原病
進行性全身性硬化症
谷本 潔昭
1
1埼玉大学保健管理センター
pp.441-444
発行日 1995年11月30日
Published Date 1995/11/30
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402904154
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疾患概念と病態
進行性全身性硬化症（progressive systemic sclerosis：PSS）は，最近では進行性という言葉がはずされ，全身性硬化症（systemic sclerosis：SScと略）というように表現されることが多くなってきた．
SScはびまん性結合組織疾患に属し，全身にびまん性に皮膚硬化がみられる全身型と，四肢末端や顔面にのみ皮膚硬化がみられる限局型に分けられる（CREST〔Calcinosis Cutis，RaynaUd's phenomenon，scleroderma，telangiectasia〕という名称は，石灰化，レイノー現象（Raynaud's phenomenon），食道蠕動運動低下，手指硬化，皮膚毛細血管拡張を兼ね備えた典型例が少ないためか，最近はあまり用いられなくなってきている），また，全身性エリテマトーデス（SLE）や皮膚筋炎／多発筋炎（DM/PM）などの他の結合組織疾患との合併もしばしばみられる．
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