進行性全身性硬化症

疾患概念と病態

　進行性全身性硬化症（progressive systemic sclerosis：PSS）は，最近では進行性という言葉がはずされ，全身性硬化症（systemic sclerosis：SScと略）というように表現されることが多くなってきた．

　SScはびまん性結合組織疾患に属し，全身にびまん性に皮膚硬化がみられる全身型と，四肢末端や顔面にのみ皮膚硬化がみられる限局型に分けられる（CREST〔Calcinosis Cutis，RaynaUd's phenomenon，scleroderma，telangiectasia〕という名称は，石灰化，レイノー現象（Raynaud's phenomenon），食道蠕動運動低下，手指硬化，皮膚毛細血管拡張を兼ね備えた典型例が少ないためか，最近はあまり用いられなくなってきている），また，全身性エリテマトーデス（SLE）や皮膚筋炎／多発筋炎（DM/PM）などの他の結合組織疾患との合併もしばしばみられる．