脳実質に石灰化結節を認めた剣創状強皮症

＜症例のポイント＞限局性強皮症は斑状強皮症、線状強皮症、汎発性斑状強皮症の3型に分類される。剣創状強皮症は線状強皮症の一亜型で、前頭部から前額･顔面に生じた縦走する刀傷状の病変を特徴とする。本病型の多くは片側性に出現する。石灰化、炎症、浮腫、脱髄などの脳病変を伴う場合がある。本症に伴う脳病変の発症機序はいまだ不明だが、皮疹と脳病変は通常は同側に生じることから、なんらかの共通した病態が存在する可能性が考えられている。