短腸症候群に対する在宅中心静脈栄養の長期予後

はじめに

　短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）は，先天性に腸が短い，もしくは後天性に小腸の大量切除を余儀なくされた結果生じる腸管不全である¹⁾。わが国のSBS患者は成人も含めて約1,000人と推定され，その約10〜20%程度が小児患者であると推定される¹⁾。2015年に小児慢性特定疾病に認定され，小児期の社会保障体制はある程度整ったものの，原因不明の疾患というよりも二次的に派生する疾患であるとの考え方から2024年現在，指定難病には認定されていない。