免疫性および先天性血栓性血小板減少性紫斑病

はじめに

　血中の止血因子であるvon Willebrand因子（von Willebrand factor：VWF）は一次止血に重要な役割を果たすが，その機能が過剰に亢進すると血栓症をひき起こす。生体内におけるVWF機能制御の中核を担うのが，VWF特異的切断酵素であるADAMTS13（A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs 13）である。ADAMTS13の先天的または後天的機能不全は，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）を発症させ，全身性の微小血管血栓による虚血性臓器障害をきたす。無治療の場合には致死的転帰をたどるため，迅速な診断と治療が不可欠である。