溶血性尿毒症症候群

▪溶血性尿毒症症候群（HUS）は，血栓性微小血管症を呈する代表的な疾患である．

▪志賀毒素産生性大腸菌関連HUS（STEC-HUS）の原因は，O157：H7に代表される腸管出血性大腸菌（EHEC）が産生する志賀毒素（Stx）である．

▪わが国でのSTEC-HUS発症は年間70～120例で，成人と比較して小児での発症が多い．

▪EHEC感染症は少ない菌量で発症するため，潜伏期間が長い．

▪診療施設での培養検査だけでなく，地方衛生研究所や国立感染症研究所との連携が重要である．

▪STEC-HUSに特異的な治療はなく，支持療法に努めて回復を待つ．

▪非典型HUS（aHUS）は補体制御異常に関連する希少疾患であり，抗補体（C5）モノクローナル抗体が治療に有用である．