14．重症筋無力症

Myasthenia gravis

1　基本病因，発症機序

　重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）は，骨格筋の神経筋接合部の分子を標的とする自己免疫疾患で，刺激伝達の障害によって筋力低下，易疲労性をきたす。標的抗原としては運動終板のニコチン性アセチルコリン受容体（AChR）がもっとも多く，わが国の成人患者血清中80～85％で抗AChR抗体を検出する。2001年に第2の自己抗体として筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）に対する抗体が発見された。LDL受容体関連蛋白質4（LDL receptor-related protein 4：Lrp4）抗体については，現時点では特異性の点からMGにおける病原性は断定されていない。