膠原病・リウマチ性疾患・自己炎症性疾患 家族性地中海熱

はじめに

　自己炎症性疾患〔autoinflammatory diseases，自己炎症症候群（autoinflammatory syndrome）とも呼称する〕は1999年にKastnerらにより提唱された疾患群である^1）。その病態は主に自然免疫系の病原体関連物質受容体であるパターン認識受容体および，その関連遺伝子の異常が自然免疫の活性化を誘導する。本来，細菌やウイルスなどの感染病原体や沈着した免疫複合体に対する生体の第一応答としての炎症が，ほかに依存せず，「自己内で」発生することで成立する。これは，自己免疫性疾患が獲得免疫系の異常によって，自己抗体・自己反応性T細胞が病態を形成するのと対比的である。