特集 成人患者における小児期発症慢性疾患
成人期における主な小児期発症疾患の病態・管理
免疫不全 慢性肉芽腫症
河合 利尚
1
KAWAI Toshinao
1
1国立成育医療研究センター小児内科系専門診療部免疫科
pp.1614-1617
発行日 2022年9月1日
Published Date 2022/9/1
DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000404
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はじめに
慢性肉芽腫症（chronic granulomatous disease：CGD）は，好中球や単球，マクロファージなどの食細胞の機能が障害される原発性免疫不全症で，国内での発生頻度は16万人あたり約1人と推定される。CGDの約70％はX連鎖性の遺伝形式を示すため，男女比はおよそ7：1で，地域による分布の偏りはみられない。
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