膠原病・リウマチ性疾患・自己炎症性疾患 若年成人期における若年性皮膚筋炎の病像と臓器障害

はじめに

　若年性皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）は，主に皮膚と筋を侵す18歳未満に発症する慢性炎症性疾患である。多発筋炎/皮膚筋炎の小児期発症例と捉えられやすいが，筋炎特異的自己抗体（myositis-specific autoantibody：MSA）の構成には大きな差異がある。JDMでは，多発筋炎/皮膚筋炎の原型である抗ARS抗体陽性例がきわめてまれである一方，抗MDA5抗体，抗TIF-1γ抗体あるいは抗NXP-2抗体の陽性例で全患者の約9割を占める。また，多発筋炎/皮膚筋炎で高率に合併し，病因論的に関与が疑われる悪性腫瘍がJDMでは皆無であることも決定的な相違である。共通の病態はあるものの，成人したJDM患者を多発筋炎/皮膚筋炎として管理することは難しい。