ADPKDに伴う多発性肝囊胞

Polycystic liver disease in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease

Ⅰ　多発性肝囊胞とは

　多発性肝囊胞（polycystic liver disease：PLD）は，一般的には10個以上の肝囊胞を呈する疾患と定義されている^1）。常染色体優性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）に合併する症例と，ADPKDの診断基準は満たさず家族歴を有するPLD（autosomal dominant PLD：ADPLD），ADPKDの診断基準を満たさず家族歴もないPLDの大きく3つに分かれる。ADPKD患者では，PLDは最多の腎外病変である。腎容積以上に肝容積（liver volume：LV）が腫大し，著明な腹部膨満を呈する患者がしばしばみられる。著明に進行したPLD患者では，るい痩が顕著となり，難治性腹水や肝囊胞感染を伴い致命的になることがある。しかし，PLDの進行に影響する因子は，遺伝因子も非遺伝因子もよくわかっておらず，PLDの予後予測，進行を抑制するための管理・治療方法は全く確立していない。