多発性囊胞腎に伴う囊胞感染症

Cyst infection in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease

Ⅰ 囊胞感染症とは

　囊胞感染症とは，常染色体顕性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）患者で，肝囊胞または腎囊囊胞の内容物が感染する状態で，腎囊胞感染症と肝囊胞感染症がある。囊胞感染症は，ADPKD患者にしばしばみられる合併症で，欧米では，30～50％のADPKDが囊胞感染症を経験し^1），ADPKD全体の入院のうち11％を占めるとの報告がある^2）。日本全国から難治性囊胞感染患者が集まる当院においては，ADPKD患者の全入院のうち，約50％を囊胞感染症が占めていた^3）。閉鎖腔である囊胞内での感染のため，難治化し再発を繰り返すことがある。当院では，最多で50回以上も入院を繰り返した患者を経験した。囊胞感染症を繰り返すうちに難治化し，致命的になる症例が時々みられる。当院の研究では，著明な腫大肝が，肝囊胞感染死の最大の危険因子と判明した^4）。また，免疫力の低下している透析患者では，特に囊胞感染症が難治化しやすいことがわかった^5,6）。当院での700人以上（3,000入院以上）の囊胞感染症の治療経験をもとに，ADPKDの囊胞感染症について詳述する^3,7）。