4 その他 ⑦多発性囊胞腎の腎移植

Kidney transplantation for polycystic kidney disease

はじめに

　常染色体顕性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は罹患率が2,000～4,000人に1人と，遺伝性腎疾患のなかで最も頻度の高い疾患である^1）。両側の腎臓に多発性の囊胞が進行性に発生・増大し，加齢とともに両腎が腫大し，徐々に腎機能が低下し，60歳までに約半数が末期腎不全（end stage renal failure：ESRD）に至る。