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特集 多発性囊胞腎―基礎から臨床へ
総論
国際動向:KDIGO診療ガイドライン改訂を中心に
International trends: focusing on the revision of KDIGO guidelines
堀江 重郎
1
,
河野 春奈
1
HORIE Shigeo
1
,
KAWANO Haruna
1
1順天堂大学大学院医学研究科泌尿器科学講座
キーワード:
KDIGO
,
トルバプタン
,
疾患修飾治療
Keyword:
KDIGO
,
トルバプタン
,
疾患修飾治療
pp.284-288
発行日 2026年3月25日
Published Date 2026/3/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002353
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はじめに
常染色体顕性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease:ADPKD)は,かつては進行を止めることができない遺伝性慢性腎臓病(chronic kidney disease:CKD)と認識されていた。しかし近年,分子病態の解明が進み,2014年には世界に先駆けてわが国ではじめての治療薬であるトルバプタンが承認された1)。続いて2015年にKDIGO clinical practice guideline for ADPKDが公表され,トルバプタンによる進行抑制治療がADPKDの国際的な標準治療として位置づけられた2)。画像診断技術,遺伝学的診断,進行予測モデル,リアルワールドデータの集積などが進み,昨今ADPKDは,経過観察主体の疾患から,早期から積極的に介入すべき疾患へと再定義されつつある。

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