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特集 補体と腎疾患：温故知新
腎疾患における補体と病態生理
発作性夜間ヘモグロビン尿症
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
植田 康敬
1
UEDA Yasutaka
1
1大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学
キーワード：
発作性夜間ヘモグロビン尿症
,
PNH
,
血管内溶血
,
補体関連疾患
Keyword:
発作性夜間ヘモグロビン尿症
,
PNH
,
血管内溶血
,
補体関連疾患
pp.99-103
発行日 2024年7月25日
Published Date 2024/7/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001400
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はじめに
発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）は補体による溶血性貧血をきたす後天性の疾患で，継続的な血管内溶血により慢性の腎不全を引き起こす。抗補体薬により溶血性貧血が大幅に改善し，腎障害の進行を止めることが可能となった。本稿では，PNHの病態と，特に腎臓への影響について解説する。
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