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今月の特集 分子標的療法のアップデート
各論：非腫瘍性血液疾患の分子標的療法
造血器疾患
Hematopoietic disorders
西村 純一
1
1大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科
キーワード：
発作性夜間ヘモグロビン尿症
,
PNH
,
非典型溶血性尿毒症症候群
,
aHUS
,
寒冷凝集素症
,
CAD
,
補体異常症
,
補体関連疾患
Keyword:
発作性夜間ヘモグロビン尿症
,
PNH
,
非典型溶血性尿毒症症候群
,
aHUS
,
寒冷凝集素症
,
CAD
,
補体異常症
,
補体関連疾患
pp.162-167
発行日 2026年2月15日
Published Date 2026/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.048514200700020162
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Point
●発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の溶血の治療は，第一選択薬が抗C5抗体（エクリズマブ，ラブリズマブ，クロバリマブ）で，第二選択薬が近位補体阻害薬（ペグセタコプラン，ダニコパン，イプタコパン）である．
●非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の治療は，抗C5抗体（エクリズマブ，ラブリズマブ）が急性期には有効であるが，維持期の使用法は確立されていない．
●寒冷凝集素症（CAD）の治療は，溶血・貧血に対しては，抗C1s抗体スチムリマブが選択され，末梢循環障害に対しては，抗CD20抗体リツキシマブが選択される．
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