②SLE/TTP 抗von Willebrand因子抗体カプラシズマブ

Anti-von Willebrand factor antibody, Caplacizumab

はじめに

　後天性血栓性血小板減少性紫斑病（acquired thrombotic thrombocytopenic purpura：aTTP）は，破砕赤血球の出現を伴う溶血性貧血，血小板減少と臓器障害を特徴とする指定難病である^1）。国内の新規患者数は，年間400名と推定される。von Willebrand因子（VWF）を分解するADAM-TS13酵素に対する自己抗体が病因である。ADAMTS13活性10％未満までの著減により，超高分子量VWF重合体が血管内に蓄積して，全身の細血管内に血小板血栓が多発する^1）。本稿では2022年9月に国内で承認された抗VWF抗体カプラシズマブ（製品名カブリビ）について解説する。