血栓性血小板減少性紫斑病

▪血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）はvon Willebrand因子（VWF）の切断酵素ADAMTS13の活性が著減することで血小板血栓を形成する疾患で，先天性と後天性が存在する．

▪TTPに特徴的な臨床症状としては，古典的5徴候（血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，動揺性精神神経症状）が知られており，とくに血小板減少や溶血性貧血を呈する症例については，TTPを念頭に置いた原因検索を進めていく必要がある．

▪原因不明の血小板減少や溶血性貧血を認めた場合，ADAMTS13活性を測定して，同活性が10％未満であればTTPと診断する．抗ADAMTS13自己抗体が陽性であれば，後天性TTPと診断する．先天性TTPを疑った場合は，両親のADAMTS13活性の測定結果が参考になるが，確定診断にはADAMTS13遺伝子解析が必要である．

▪先天性TTPの治療には，新鮮凍結血漿（FFP）輸注が有効である．後天性TTPの治療としては，血漿交換とステロイド療法，rituximab療法に加え，2022年に本邦で使用可能となったcaplacizumaによる薬物療法などがある．