第VIII因子／von Willebrand因子

検査の目的・意義

　第VIII因子は内因系凝固因子の一つで，第IXa因子，リン脂質，Ca^2＋とともに第X因子活性化複合体（X-ase complex）を形成し，第X因子の活性化を促進する．また，von Willebrand因子は血中では第VIII因子と結合して，第VIII因子／von Willebrand因子複合体として循環しており，第VIII因子蛋白の活性を保護し，止血局所に導くという担体としての役割を果たす．その他，止血の場では，露出した血管内皮下組織のコラーゲンと血小板膜糖蛋白のGPIbを粘着させる分子糊として働き，一次止血に重要な役割を担っている．

　第VIII因子とvon Willebrand因子の先天性の欠損症はそれぞれ血友病A，von Willebrand病である．出血症状としては血友病Aでは皮下，筋肉内血腫，関節内出血，消化管出血などであるが，vonWillebrand病では点状出血，皮下溢血斑，鼻出血，過多月経などの表層性の出血が多いのが特徴である．第VIII因子やvon Willebrand因子の測定は，これらの鑑別診断や補充療法中の治療経過をモニターするうえで重要である．