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特集 ネフローゼ症候群update
【トピックス：ネフローゼ症候群と腎移植】
先天性ネフローゼ症候群
Congenital nephrotic syndrome
山田 剛史
1
,
齋藤 和英
2
YAMADA Takeshi
1
,
SAITO Kazuhide
2
1新潟大学医歯学総合病院 小児科
2新潟大学大学院医歯学総合研究科 腎泌尿器病態学分野
キーワード：
先天性ネフローゼ症候群
,
腎移植
,
低体重児
,
ネフリン
,
NPHS1
Keyword:
先天性ネフローゼ症候群
,
腎移植
,
低体重児
,
ネフリン
,
NPHS1
pp.771-773
発行日 2022年4月25日
Published Date 2022/4/25
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000000153
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はじめに
先天性ネフローゼ症候群（congenital nephrotic syndrome：CNS）は生後3カ月以内に発症するネフローゼ症候群と定義され，本稿では主にネフリンをコードする遺伝子NPHS1の変異によるフィンランド型先天性ネフローゼ症候群について述べる。診断・治療アルゴリズムについては別稿に詳細があり，本稿では腎移植に焦点を当てて概説する。
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