免疫グロブリンの異常に伴う多様な腎障害

Kidney injury due to monoclonal immunoglobulin and its fragments

はじめに

　免疫グロブリンの基本構造はIgGであり，2本の重鎖（heavy chain）と2本の軽鎖（light chain）がSS結合している。重鎖の遺伝子は14番染色体上にあり，variable heavy chain（VH），constant heavy chain 1（CH1），CH2，CH3で構成されている。一方，軽鎖κ鎖は2番染色体，λ鎖は22番染色体上に存在し，variable light chain（VL），constant light chain（CL）で構成されている。これらのCH1部分とCL部分がSS結合している（図1）。抗体産生のシグナルが伝わると，重鎖と軽鎖の転写・蛋白合成がそれぞれ独立して開始されるが，軽鎖のほうが産生量はやや多いとされている。重鎖に結合しなかった軽鎖は，血中に放出され遊離軽鎖（free light chain：FLC）として測定可能である。血中濃度はκ鎖3.3～19.3mg/L，λ鎖5.7～26.3mg/Lとされている。健康成人では糸球体を通過するFLCは100～600mg/日とされているが，その90％以上は近位尿細管で再吸収される。